脳梗塞の術後、聖マリアンナの小児科病棟ICUにて、
様々な機械に繋がれながらの集中治療に入りました。

心臓の手術による合併症で脳梗塞を引き起こしましたが、
心臓もまだ油断ができない状態でした。
というのも、リングによる弁形成術を行いましたが、
その血流とリングの当たりどころが悪いらしく赤血球が破壊され、
溶血という血尿が酷くでておりました。

先生から話があり、やはり今の状態から考えると人工弁を入れるのが良いとのこと。
生涯ワーファリンを飲み続ける必要があることや、
前回同様に合併症のリスクなども説明がありました。

 

「とにかく今は先生を信じるしかない。」

 

そう思いながら同意書にサインをしました。
そして心臓の説明とは別に、主治医の先生からこんな説明がありました。

 

「遺伝性血管病 ACTA2 mutationの疑いがある。」と。

 

簡単に言うとうちの子は全身の血管が細いということ。
正直よくわかりませんでしたし、今でもわかってません。
ただ言えることは全身の血管が細いことは事実で、
いろんな臓器に血液を送るための動脈も細いので、
今後も様々な合併症を引き起こす可能性が高いと言われました。

 

じゃあどうすればいいか?
その治療法は定まっておらず、ACTA2自体も国内でうちの子を入れて2名。
世界でも数える程度とのことでした。
当然そのような難病だった場合、治療法がないなかでの治療になり、
手探りで治療を行なっていく必要がありました。

 

血圧が高いと臓器への負担がかかる。
けれど全身の血管が細いので臓器に血液を行き渡らせるためには
ある程度高い血圧も必要。血圧を単純に下げるのは危険。

ACTA2については長期的な調査で、解明していく方向で、
まずは私たち夫婦、そして本人の遺伝子検査をすることに。

そんなもやもやした謎を残したまま、人工弁の手術へ…。
つづく…。